«Детей вычеркнули,они живут вопреки всему»

Что чувствует мать, чьего ребенка просто списали врачи и чиновники, которая постоянно слышит от них, что он все равно скоро умрет, – зачем что-то делать? При этом лекарство существует и уже сегодня спасает таких же маленьких пациентов в развитых странах. Но за то, чтобы оно пришло к нам, приходится бороться с косностью Минздрава, простым нежеланием действовать нестандартно, даже когда речь идет о жизнях, которые можно спасти.

Маленькой Ире Москаленко, жительнице областного центра Кировоградщины, в этом сентябре должно исполниться два года. Это тот возраст, до которого дети с таким диагнозом, как у нее, по общепринятому мнению, не доживают. У Иры спинальная мышечная атрофия (СМА), болезнь Верднига-Гоффмана – она не может двигаться, не может глотать и даже кашлять. И всю свою маленькую жизнь живет, по сути, в реанимационной палате, которую родители оборудовали в своей квартире.

Диагноз

– У нас есть старший мальчик, ему 11 лет, здоровый абсолютно, - рассказывает ее мать, Виктория. - Где-то лет через 6 решили, что можно рожать второго ребенка. Нормальная беременность, родила быстро, хорошо, мальчика. Он родился очень слабенький. Где-то три недели было ребенку, подхватил он насморк, хуже, хуже, нас отправили в областную больницу, положили в «инфекционку». Буквально два дня мы пробыли, ему стало плохо, перестал дышать, забрали в реанимацию, пролежал в реанимации неделю в коме, не приходя в сознание, и 2 января 2011 года умер. Тогда нам поставили диагноз «вирусная пневмония». Сказали, очень похоже, что муковисцидоз у ребенка был, – это генетическое заболевание, и, если нам рожать, нужно проверяться на носительство. Мы поехали в Кривой Рог, сдали кровь, пришел результат, что не носители ни я, ни муж, то есть муковисцидоза там быть не могло. Я решила, что буду рожать еще. Забеременела, в этот раз была у нас девочка, 11 января 2013 года родилась. И вроде бы все нормально было, но на живот выкладываешь, а головку она не поднимает. Мы пошли по врачам, нам сказали: ленивый ребенок. Массажи делали, витамины назначали, ничего не помогало. Потом чисто случайно я попала в детскую областную больницу на консультацию к неврологу. Она посмотрела, на бумажке написала мне диагноз. Говорит: «Интернет дома есть, почитаешь, когда соберешься с мыслями, я дам направление в Киев на подтверждение диагноза». Я почитала, по стеночке дома сползла, неделю поревела. Приехала в Киев, сдали анализ крови, пришло подтверждение. Нам тогда генетик сказала: мы вам ничем помочь не можем, езжайте домой и рожайте другого ребенка. Это дословно. Тогда, 4 года назад, информации было недостаточно, тяжело было и финансово – поддержка нужна была аппаратами ребенку. И врачи наши руками разводили, диагноз поставили неизлечимый, ничем помочь не можем. Мы пробыли дома 10 месяцев, когда она подцепила бронхит, мы попали в пульмонологию детской областной больницы, вроде шла уже на поправку, потом перестала дышать, попала в реанимацию. Дней пять она там пробыла, сказали, что развился пневмоторакс, лопнуло легкое, поставили дренаж, и в тот же день ребенок к вечеру и умер…

Еще одного ребенка она потеряла на 11 неделе беременности из-за осложнений после внутриутробной биопсии – хотели убедиться, что он здоров. После этого женщину поставили перед выбором: либо снова рожать, либо садиться на гормональные противозачаточные до конца своих дней. Как объясняли врачи, вероятность рождения больного СМА ребенка при каждой беременности – всего 25%, в 50% случаев он будет лишь носителем больного гена, в 25% – что будет абсолютно здоровым. Посчитали, что 1 к 3 – это довольно неплохие шансы, и решили все-таки рискнуть.

– Снова у нас девочка, Ира. Родилась она абсолютно без признаков заболевания, ничем не отличалась от здорового ребенка. Я очень пристально за ней наблюдала, приехали домой, и головку она поднимала, лежа на животе, уже начали успокаиваться. Но в возрасте трех недель мы поняли, что опять попали в эти 25%. Поехали в Киев, сдали кровь на анализ, нам пришел ответ, что да, у вас спинальная мышечная атрофия, оформили инвалидность. Когда звонили из Киева с результатами, дали телефон директора Харьковского благотворительного фонда «Дети со спинальной мышечной атрофией» Виталия Матюшенко. Сейчас тесно сотрудничаем с этим фондом, он продвигает наше заболевание на уровень, чтобы МОЗ финансировал, занимался нашими детьми, но пока безрезультатно, к сожалению. МОЗ на диалог идет очень тяжело. Мы с момента постановки диагноза, где-то, наверное, с 9 месяцев, три раза были в реанимации детской областной больницы. Все эти разы нас не хотели снимать с кислорода, не хотели отправлять домой, потому что «ребенок не жилец, зачем вы его мучаете». Благодаря фонду и мы деньги собирали, закупили всю необходимую аппаратуру, у нас сейчас дома мини-реанимация, – констатирует Виктория.

Помощь?

Это, во-первых, откашливатель, который имитирует кашель здорового человека, помогает вывести мокроту – в Украине их нет нигде, только у детей на дому. Бывший в употреблении стоит 300-500 долларов. Дальше: аппарат искусственной вентиляции легких (ИВЛ) – со временем, если состояние детей ухудшается настолько, что не могут их стабилизировать, делают отверстие в горле, вводят трубку. 1,5 тысячи долларов. Когда ребенок спит, падает показатель кислорода в крови до критических отметок, нужен аппарат неинвазивной вентиляции легких. Это еще 1,5 тысячи долларов за бывший в употреблении, новые стоят по 8 тысяч евро. Потом отсасыватель – угасает рефлекс глотания, больной сам не может сглотнуть слюну, ее нужно убирать вовремя. Обошелся в 4 тысячи гривен. Кислородный концентратор – 11 тысяч гривен. Дренажная система, которая помогает отстукивать мокроту – стоит в районе 200 тыс. гривен. Пульсоксиметр – показывает уровень кислорода в крови и пульс, еще 200 долларов.

– Нам его отдали, девочка была во Львове, она умерла, и мама после нее прислала нам этот аппарат, - говорит Виктория. - Они покупали в Америке, тоже б/у. Вот это комплекс, который мы просим, чтобы государство нам оплачивало, закупало. Да, врачи говорят, что это не жизнь. Но у нас официальной эвтаназии же нет? У нас есть девочка, она живет возле Хмельницкого, город Полонное, Настя, ей 4 с половиной года. Так вот, три из них она прожила в реанимации, на аппарате ИВЛ. У нас Ира дышит сама, слава Богу, пока, но ей нужна поддержка.

Вся перечисленная аппаратура сегодня стоит у них дома. Часть купили за свои и собранные «с миру по нитке», часть нашел харьковский фонд, кое-что передали американские благотворители. Помимо этого, есть постоянные расходы – на фильтры для аппаратов, шприцы и зонды для кормления, специальное питание, витамины, добавки. Все это стоит около 20 тысяч гривен в месяц, и, если бы не помощь благотворительных организаций и частных волонтеров, семья оказалась бы просто не в состоянии поддерживать в ребенке жизнь.

– Расходов очень много. У нас есть родители, которые закупают питание сами – собирают деньги. Их ставят в такое положение: постоянно ходить с протянутой рукой. Мы мечтаем о том, чтобы купить генератор. По минимуму шумный – живем в квартире, в многоэтажном доме. Неделю-полторы назад была гроза, и в 12 ночи выбило свет. ИВЛ – ладно, там есть батарея, на какое-то время хватит. А отсасыватель у нас стационарный. Думали, придется вызывать «скорую» и ехать со своей аппаратурой в больницу, к розетке. Свет дали через 20 минут, но за них я чуть не поседела. Купить новый генератор такой мощности, чтобы нас удовлетворяла, – это 12 тысяч приблизительно, - подсчитывает наша собеседница.

Тем временем ее муж работает в урановой шахте, которая уже третий месяц простаивает. А сама она фактически прикована к дочери – состояние стабильно тяжелое, нужен постоянный, круглосуточный уход. Кормление через зонд, каждые 3 часа. Мокроту нужно убирать каждые 15-20 минут, откашливать иногда приходится. И так далее. Получить помощь от официальных лиц у семьи пока не получилось – слишком много зарабатывают.

– Мы обращались за помощью в горсовет, – рассказывает Виктория. - Живем мы со свекровью, посчитали доходы свекрови, мужа, мои – пенсию детскую, говорят, что наши доходы не позволяют получать материальную помощь. Потому что положен на человека доход 3200, а у нас – 3500. Есть перечень заболеваний, при которых получают помощь независимо от этого минимума. Я говорю, что ж это за заболевания? «Лучше вам не знать, потому что это заболевания, которые приводят к смертельному исходу». Когда мы обратились к неврологу за направлением в соцзащиту – выписать корсет, ортезы, ребенка нужно как-то все равно фиксировать, чтобы она не лежала постоянно, мама моя ходила, ей дословно врач сказал: «Зачем оно вам? Она скоро умрет».

Спасение

По ее словам, сегодня ситуация изменилась кардинально – в Америке утвердили первое лекарство от СМА, Spinraza. Это поддерживающая терапия, его нужно колоть пожизненно. 6 инъекций в первый год, и по 3 каждый последующий. Цена – 750 тысяч долларов за 6 инъекций.

– В США уже дети получают это лекарство по страховке. Масса видео о том, как улучшается состояние, восстанавливаются дыхательные навыки. Те дети, которые получали его с рождения, вообще не отличаются от здоровых. У тех, которые начали получать его позже, идут изменения после третьей, четвертой инъекции – они становятся крепче, начинают руками шевелить, идет восстановление функций. Это реальный шанс для наших детей. В Евросоюзе препарат зарегистрировали 1 июня 2017 года. Прошло только два месяца, и в Германии, где больных не больше, чем у нас, начинает работать программа, они тоже начинают получать препарат по страховке. Следом подтягиваются Италия, Польша, Франция, - говорит Виктория.

На самом деле та сумма, которая называлась выше, – так называемая индикативная цена, ведь, даже имея 750 тысяч американских денег, нельзя пойти в аптеку и купить там Spinraza. Виталий Матюшенко из фонда «Дети со спинальной мышечной атрофией» поясняет: любое лекарство от редкого заболевания не может быть купленным пациентом, у него стоимость слишком высока. Эти цифры в нашем случае – только для государства.

– Мы не говорим о том, что пришел лоточник, у которого в лотке лежит Spinraza, и говорит: 750 тысяч, покупай-налетай. Существует подход компании по формированию цены для конкретного получателя. Государство должно включиться в переговорный процесс. Сегодня мы имеем формальную отписку: раз производитель не проявил заинтересованность и не обратился в МОЗ, то мы даже не будем звать его сюда. В феврале я лично в руки Супрун (и. о. министра здравоохранения. - Авт.) вручил обращение, потом его дублировал письмами, повторял на личном приеме, на который пришла ее заместитель. Прошу организовать переговорную группу из ответственных лиц МОЗ и представителей производителя для обсуждения возможности вхождения этой фирмы в Украину. За это меня обвинили в том, что я провоцирую коррупцию, занимаюсь лоббированием. Если существует единственный препарат в мире, чьи интересы я лоббирую? Мы увязли сейчас в процессе, когда производитель ищет здесь уполномоченное лицо, которое может представлять его интересы, чтобы подать досье в МОЗ, чтобы МОЗ начал рассматривать это досье. Мы пошли длинной дорогой. На каждом этапе нам рассказывают, почему они не могут. Расскажите, как это сделать! Найдите путь для решения, - призывает Матюшенко.

Хотя в Украине принят закон о редких, или орфанных, заболеваниях, согласно которому государство признает существование таких пациентов и гарантирует им бесплатное и своевременное обеспечение лекарственными средствами, а в список к закону внесли в том числе и СМА, на деле Минздрав отфутболивает бюджетные запросы, которые подают пациентские организации.

– В прошлом году мы, наконец, добились того, что МОЗ рассмотрел такого рода документ, но по формальным причинам бюджет не был выделен конкретно на нозологию СМА. Это медицинское оборудование, основные средства, а Минфин не финансирует основные средства. То есть приравняли медицинское оборудование к табуреткам, - констатирует директор фонда.

По его расчетам, чтобы обеспечить дыхательное оборудование, о котором шла речь выше, для всех больных в стране, хватит 26 миллионов гривен, соответствующий запрос написан и подан и в этом году. В реестре пациентов, который ведется фондом, по сути, на волонтерских началах, – 140 больных. Прогнозная цифра в целом по Украине – около 300. Но официально их вообще нет.

– В регионы направлено распоряжение МОЗ с тем, чтобы врачи дали сведения, сколько у них пациентов, - говорит Матюшенко. – Как они могут дать, когда у них нет реестра? Они поднимают карточки из архивов, когда пациент либо умер, либо поменял место жительства, и дают список, что у них есть такие люди. Мы со своим динамическим реестром, в котором требуем от пациентов все время обновлять данные онлайн, и то сталкиваемся с потерей контактов, а что говорить об этих? На предложение создавать государственный реестр на базе уже существующих пациентских реестров опять мы не имеем никакого отклика.

Как и Виктория Москаленко, он – просто отец больного ребенка, не врач, не политик и не активист. Так же, как и она, не знает, сколько времени осталось у его семьи и нескольких сотен других. При этом дети, для которых каждый день жизни буквально выцарапывают у болезни родители, умственно сохранны – они понимают, реагируют, улыбаются, общаются «на своем».

– В этом году, 30 марта, мы выходили под стены МОЗ, просили, чтобы на нас обратили внимание, - говорит Виктория. - Родители сейчас очень нервничают, ищут все возможности – либо куда-то выехать, в другую страну, либо что-то продать. Но 750 тысяч долларов – это нереально просто. Хотя в масштабах государства – нет. Мукополисахаридоз у нас финансируется, а это одна капельница на год за миллион долларов… Детей просто не видят, их вычеркнули, а они живут вопреки всему. Наблюдая ситуацию с МОЗ, я, честно говоря, сомневаюсь, что мы дождемся этого лекарства. Но хотелось бы, чтобы другие дети его получили.